Оптимизация медико-социальной реабилитации при болезни Дюшенна

Сотрудники кафедры медицинской реабилитации, физиотерапии и спортивной медицины Самаркандского государственного медицинского института, Республики Узбекистан, в данной статье привели наиболее актуальные методы, используемые в медико–социальной реабилитации детей с болезнью Дюшенна. Также представлены данные авторов о влиянии реабилитации на данное заболевание. Для осуществления полноценной социальной реабилитации больным необходим комплексный подход специалистов разного профиля: невролога, физиотерапевта, врача ЛФК, массажиста, трудотерапевта, ортопеда, психотерапевта при обязательном участии членов семьи.

Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) – группа наследственных заболеваний, начинающихся в большинстве случаев в детстве (реже – позже) и характеризующаяся мышечной слабостью, атрофиями мышц и прогрессирующим течением вследствие прогрессирующей дегенерации мышечных волокон. Мышечные дистрофии полностью не вылечиваются, назначают только симптоматическую терапию.

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — это летальное рецессивное нервно-мышечное расстройство, связанное с Х-хромосомой и вызванное мутациями в гене дистрофина, приводящими к отсутствию или недостаточности функционального дистрофина — белка цитоскелета, который обеспечивает силу, стабильность и функциональность миофибрилл. Популяционная частота данного заболевания: 1:3500 мальчиков и 21,7 на 100 000 живорожденных мальчиков. Прогрессирующее мышечное повреждение и дегенерация возникают у людей с МДД, что приводит к мышечной слабости, связанной с этой двигательной задержкой, потере передвижения, дыхательным нарушениям и кардиомиопатии. Хотя клиническое течение поражения скелетных мышц и сердца может быть переменным, смерть обычно происходит в результате нарушения работы сердца или функции дыхания.

Сотрудники кафедры медицинской реабилитации, физиотерапии и спортивной медицины Самаркандского государственного медицинского института было обследовано 30 больных детей, среди которых 10 девочек и 20 мальчиков с синдромом Дюшенна.

Все больные были 67 разделены в зависимости от стадии заболевания: 9 (30%) больных с начальной стадией, 16 (53,3%) больных на стадии умеренно выраженных двигательных нарушений, 5 (16,7%) больных с выраженными двигательными расстройствами. Всем больным проводили базисную терапию, а также назначался комплекс реабилитационных мероприятий: лечебная и дыхательная гимнастика, лечебный массаж, электромиостимуляция, трудотерапия, аутогенная тренировка, психотерапия.

Реабилитационные мероприятия при наследственных заболеваниях нервной системы должны основываться на комплексном дозированном применении современных методик, включающих сочетание медикаментозных и немедикаментозные методов (физиопроцедуры и лечебная гимнастика).  Интенсивные физические нагрузки детям с ПМД противопоказаны, так как это может приводить к повреждению мышечных волокон, но в то же время умеренная физическая деятельность им необходима. В этой связи актуальна проблема разработки новых реабилитационных технологий для этой категории детей. Для больных с выраженными двигательными нарушениями длительность занятия подбиралась индивидуально. Стимуляцию мышц проводили с помощью аппарата «Миоритм 040». При эквиноварусной установке стоп рекомендовали больным ношение ортопедической обуви и корригирующих корсетов. Даны рекомендации для приспособления в среде их обитания. Утратившим способность к самостоятельному передвижению рекомендовали использовать костыли, ходунки и кресло-каталку.

У некоторых больных наблюдались личностные нарушения. Для устранения этих проблем одновременно с транквлизаторами и антидепрессантами использовали ролевые игры, рисование, чтение и занятия на компьютере. Психологи использовали индивидуальную личностно ориентированную психотерапию. С помощью аутогенной терапии стимулировали внутренние механизмы психической и вегетативной сфере больных. В качестве трудотерапии применяли тренировку элементарных бытовых навыков и обучали пользованию инвалидной коляской. Эффективность методов медико-социальной реабилитации оценивали посредством неврологического осмотра и опросника SF-36.

Результаты исследования

После лечения у больных наблюдались улучшения двигательных функций и функция самообслуживания. Отмечали снижение паттернов прогрессирующей мышечной дегенерации и слабости, постуральной компенсации, риска прогрессирующей контрактуры и деформации, а также функциональных потерь в результате дефицита дистрофина. Полученные результаты показали, что реабилитационные мероприятия должны осуществляться слаженной работой неврологов, врачей-физиотерапевтов, специалистов по трудотерапии, логопедов — дефектологов, ортопедов и поставщиков медицинского оборудования длительного пользования.

Следует отметить, что при работе с больными МДД крайне важно учитывать основные принципы медико-социальной реабилитации: комплексность, поэтапность и непрерывность, индивидуализация реабилитационных мероприятий, необходимость активного участия больных в реабилитационных программах. Социальная реабилитация должна включать снабжение бытовыми приспособлениями с учетом характера двигательного дефекта и обучение навыкам самообслуживания. А самому пациенту необходимо понимание того, что он способен выполнять сам хотя бы самые простые элементы самообслуживания: самостоятельно передвигаться с помощью различных приспособлений, есть, соблюдать личную гигиену и пр. Если для больных, лишенных возможности передвигаться, в настоящее время есть множество внедренных средств (коляски, ходунки и пр.), то для больных, не имеющих такой возможности, такие средства пока не внедрены в практику социальной реабилитации.

Выводы

Медико-социальная реабилитация у детей с синдромом Дюшенна замедляет прогрессирование болезни, сохраняет способность к самообслуживанию активные и пассивные движения, обеспечивает профилактику осложнений, оказывает психологическую поддержку, а также позволяет возобновить социально – бытовую активность.

Для осуществления полноценной медико-социальной реабилитации необходим комплексных подход специалистов разного профиля: невролога, физиотерапевта, врача ЛФК, массажиста, трудотерапевта, ортопеда, психотерапевта при обязательном участии членов семьи, родственников и друзей. Необходимо дальнейшее изучение реабилитационных методов, особенно по параметрам интенсивности, частоты, времени и типу упражнений, так как в настоящее время не существует медикаментозной терапии, способствующей полному излечению детей с мышечной дистрофией Дюшенна.

Источник: Оптимизация медико-социальной реабилитации при болезни Дюшенна

Абдусаломова М.А., Мавлянова З.Ф., Махмудов С.М.

Достижения науки и образования  выпуск №11, 2019 г